Čo je skleróza multiplex?

Čo je skleróza multiplex?

Predtým, ako začnete čítať úvod o skleróze multiplex (SM), je dôležité uvedomiť si, že typická SM neexistuje.

Je to ochorenie, ktoré má veľa premien a pritom žiadnu predvídateľnú alebo stanovenú schému; symptómy sa môžu u jednotlivých ľudí odlišovať a časom sa u toho istého človeka meniť. Mnoho ľudí so SM naďalej žije normálnym životom a dlhé časové obdobia u nich prechádzajú bez toho, že by sa rozvíjali nejaké symptómy. 

SM charakterizuje náhly vznik symptómov, ktoré označujeme ako relaps. Po niekoľkých dňoch alebo týždňoch sa príznaky často zmiernia, čo vedie k úplnému alebo čiastočnému uzdraveniu. Toto obdobie poznáme pod názvom remisia. 

Skleróza multiplex je premenlivé celoživotné ochorenie, ktoré postihuje mnohé (po latinsky multiplex) miesta centrálnej nervovej sústavy (CNS) tak, že spôsobuje lézie (porušenie) a jazvy (sklerózu) v mozgu, resp. v mieche. 
V našom tele centrálna nervová sústava (CNS), pozostávajúca z mozgu a miechy, pôsobí ako riadiaca ústredňa, ktorá kontroluje pohyb svalov a zbiera a dešifruje informácie prichádzajúce od našich zmyslov z periférnej nervovej sústavy (PNS) – t. j. zo senzorických (zmyslových) a motorických (pohybových) nervov. 
Nervy umožňujú rozličným častiam nášho tela, aby spolu komunikovali. 

Napríklad: 
- keď vezmete do rúk horúcu šálku, periférne nervy pocítia páľavu a oznámia to CNS 
- CNS rozhodne, že šálku treba odložiť, aby vychladla 
- periférne nervy oznámia svalom v ruke, aby šálku vrátili na miesto 

Elektrické impulzy sa presúvajú pozdĺž nervov, čím umožňujú, aby mozog komunikoval s rozličnými časťami nášho tela. Funkčnosť nervovej sústavy sa dá preveriť pomocou rozličných automatických reflexov. Tie sa dajú preskúšať napríklad klepnutím malého reflexného kladivka na koleno alebo lakeť. Reflexná funkcia pomáha pri zisťovaní neurologických porúch.

Prečo je dôležitý myelín

Nervové vlákna v mozgu a mieche sú obalené izolačnou vonkajšou vrstvou – ochrannou pošvou, ktorú nazývame myelín. Je potrebná na urýchlenie prenosu elektrických signálov. Vďaka tomuto tukovému obalu impulzy môžu preskakovať z jedného periodického zlomu v myelínovej pošve, nazývanej uzol, k nasledujúcemu uzlu. To umožňuje, aby sa správy odovzdávali veľkou rýchlosťou.

Pri SM telo z nejakej neznámej príčiny vníma myelín okolo nervov ako niečo „cudzorodé“, čo vedie k vzniku zápalu pozdĺž nervovej dráhy.

Strata myelínu a jej následky

Pri SM je myelínová pošva poškodená zápalovými procesmi. Podobné zápalové reakcie škodia nielen myelínu, ale aj oligodendrocytom (bunkám, ktoré majú za úlohu vytvárať a zachovávať myelínové pošvy axónov v CNS). Pre SM je príznačné, že miesto zápalu je možné ľahko lokalizovať pomocou zobrazenia mozgu magnetickou rezonanciou (MRI). 

Od poškodenia... 
Keď makrofágy (čistiaca čata imunitného systému) myelín „pohltia“, axóny nervov ostanú obnažené. Obnažené, t. j. demyelinizovanéaxóny však nemôžu účinne prevádzať elektrické impulzy. Keď sú nervové vlákna zbavené izolácie, čiže sú demyelinizované, môžu začať fungovať „skratovo“ alebo nie sú schopné prenášať signály v rámci nervovej sústavy tak, ako treba. Znamená to, že keď sú myelínové pošvy poškodené, impulzy sú pomalšie než bývali predtým. Vtedy sa správy musia posúvať po celej dĺžke nervových vlákien, čo je oveľa pomalšie, než keby impulzy mohli naďalej preskakovať z uzla na uzol. Prenos je spomalený, alebo dokonca zablokovaný. 

Keď zápal ustúpi, obranné mechanizmy sa uvedú do pohybu, čo niekedy máva za následok remyelinizáciu (obnovu myelínu, ktorý bol poškodený, pozri. Tento cyklus poškodenia a nápravy môže v nervoch CNS prebiehať ustavične. Ak zápal postihne veľkú oblasť, zostanú po ňom jazvy, označované ako plaky, ktoré sa takisto dajú zistiť pomocou MRI. Ak k zápalu dochádza opakovane a na tom istom mieste, opravné procesy možno už nebudú stačiť držať krok s obnovovaním myelínu, čoho dôsledkom býva trvalé poškodenie týchto nervov. 

U ľudí so SM teda dochádza demyelinizácii i k remyelinizácii. Oblasť mozgu alebo miechy postihnutá léziami určuje, ktoré príznaky bude človek pociťovať.

Poranenie nervových vlákien (demyelinizácia) spôsobuje narušenie prenosu impulzov a stratu funkcie, čoho výsledkom sú relapsy. Po remyelinizácii je prenos obnovený, čo vedie k remisii príznakov.

... k príznakom 
Príznaky SM závisia od miesta demyelinizácie v mozgu a mieche. Môžu sa u jednotlivých ľudí mimoriadne výrazne odlišovať a ťažko sa dajú vopred predvídať. Môžu byť postihnuté mnohé funkcie organizmu. Niektoré osoby so SM nepociťujú vôbec nijaké príznaky počas dlhého obdobia a je celkom možné, že napriek poškodeniu určitých nervových dráh je mozog schopný kompenzovať tento nedostatok presmerovaním nervových impulzov na alternatívne nervové dráhy.

V ostatných prípadoch jestvuje súvislosť medzi konkrétnou poškodenou oblasťou a pravdepodobnosťou, že sa symptómy prejavia. Preto je dôležité pamätať na to, že väčšinu ľudí budú trápiť iba niektoré zo všeobecných symptómov.

Medzi bežné symptómy u ľudí so SM patrí: 
Abnormálne pocity – niektorí ľudia so SM pociťujú zvláštne vnemy, napríklad pocit chladu, znecitlivenia, tŕpnutia alebo svrbenia. 
Poruchy videnia – napríklad rozmazané videnie alebo strata schopnosti rozoznávať farby, zväčša iba na jednom oku. 
Únava – jeden z najčastejších príznakov SM. Neprestajná unavenosť, ktorá nekorešponduje so stupňom neurologickej poruchy alebo léziami na MRI, no súvisí s depresiou. 
Motorická dysfunkcia – napríklad stuhnutosť, slabosť, strata sily vo svaloch, stavy kŕčovitosti v končatinách. Problémy s udržaním rovnováhy – namáhavá chôdza alebo chvenie. 
Problémy s ovládaním mechúra a čriev – napríklad problémy s vyprázdňovaním mechúra, zápcha. 
Sexuálne problémy – napríklad impotencia alebo strata citlivosti. 
Bolesť – na akútnu bolesť (t. j. bolesť za okom) alebo chronickú bolesť (t. j. v končatinách alebo chrbte) sa sťažuje z času na čas veľa ľudí so SM.

Tieto príznaky môžu navodiť depresiu. Pri SM je to bežné.

Vo väčšine prípadov uvedené problémy možno zmierniť viacerými druhmi terapie alebo liekov. Mali by ste navštíviť svojho lekára, ktorý vám poradí najlepší možný liečebný postup vo vašej konkrétnej situácii. Určité symptómy vidíme často, iné sa vyskytujú zriedkavo. No aj vtedy, ak niekto nepociťuje vôbec žiadne príznaky, SM môže byť „potichu“ aktívna, teda latentná.

Skleróza multiplex vnútri tela

SM poškodzuje bielu hmotu mozgu a/alebo miechu. Nie je ani nákazlivá, ani nemusí nevyhnutne znamenať to, že postihnutý človek bude pripútaný na invalidný vozík.

Aj po 25 rokoch, dokonca aj bez liečby, väčšina ľudí so SM sa ešte stále zaobíde bez invalidného vozíka.

Stupeň invalidity pri SM sa môže postupom času zhoršovať, avšak priebeh ochorenia a typ príznakov, ktorým ľudia čelia, sú u jednotlivcov veľmi rozdielne. Preto je dôležité diagnostikovať SM vo včasnom štádiu.

SM – Úloha imunitného systému 
Zvyčajne obranný mechanizmus organizmu (imunitný systém) nás chráni pred infekčnou nákazou každého druhu. Zápalové reakcie sa dostavia vtedy, keď imunitný systém napáda cudzorodé choroboplodné zárodky, ako sú baktérie, vírusy, parazity alebo huby. Biele krvinky – vrátane špecifických imunitných buniek a aktivizovaných imunitných buniek, čiže makrofágov – slúžia v našom imunitnom systéme ako vojaci v prednej línii. Obrana proti cudzím votrelcom je koordinovaná takzvanými T-bunkami – kľúčovými komponentmi imunitného systému. V zriedkavých situáciách, ako je to v prípade autoimunitných chorôb (predpona „auto“ znamená „sám“, „seba“), sú normálne bunky nášho tela omylom považované za „cudzích votrelcov“. Pomýlené T-bunky sa potom z neznámej príčiny zacieľujú na naše najvlastnejšie nervové bunky. To sa stáva ľuďom so SM, ktorá sa tiež pokladá za autoimunitné ochorenie. Je iba jednou z mnohých takýchto chorôb, ďalšími sú napríklad Crohnova choroba, psoriáza alebo artritída.

Z „dobrých pomocníkov“ sa stávajú „zlí sluhovia“ 
Keďže hematoencefalická (hematolikvorová) bariéra sa počas akútnych fáz SM poškodí, strážcovia nášho imunitného systému môžu vstúpiť do mozgu a omylom, ako pri všetkých autoimunitných ochoreniach, napadnúť svoje najvlastnejšie tkanivo. Tak sa z bývalých „dobrých pomocníkov“ stávajú „zlí sluhovia“, pretože svojich priateľov (vlastné tkanivo) nesprávne pokladajú za svojich nepriateľov. Tieto útoky poškodzujú myelínové vrstvy, ktoré následne makrofágy „pohlcujú“. Útok prostredníctvom makrofágov je jedným z viacerých mechanizmov, akým sa myelín ničí. 
Keď sa myelín poškodil, správy nemôžu prebiehať po zasiahnutých nervoch tak rýchlo, ako kedysi. Vrstvy myelínu sú cieľom číslom jedna pri SM. Najprv je napadnutý myelín, potom sú poškodené odizolované axóny. Začnú sa prejavovať príznaky SM.

Typy sklerózy multiplex

Skleróza multiplex môže mať u jednotlivcov rozličnú podobu, pretože napáda nervovú sústavu v rôznych oblastiach. Vo väčšine prípadov sa symptómy v raných štádiách ochorenia prejavujú náhle ako prechodné príhody (epizódy) bez nejakej rozpoznateľnej príčiny. Náhly výskyt symptómov alebo zmena k horšiemu sa označuje výrazom relaps (čiže recidivujúca povaha ochorenia).

Po niekoľkých dňoch alebo týždňoch sa symptómy upravia. Tento jav je známy ako remisia. Časom môže nastať buď úplné alebo čiastočné uzdravenie. Avšak zavše symptómy alebo strata nejakej funkcie ostanú trvalé, dokonca aj v čase remisie. Sústavná rehabilitácia, telesné a duševné cvičenia vám pomôžu uzdraviť sa pri podobnej strate funkcie natoľko, nakoľko to len bude možné.

SM nikdy nespí, no môžu nastať obdobia, kedy je menej aktívna

Poznáme štyri rozličné formy SM : 
- relaps - remitujúca roztrúsená skleróza (angl. skratka RRMS – relapsing-remitting multiple sclerosis) 
- sekundárne - progresívna roztrúsená skleróza (angl. skratka SPMS – secondary progressive multiple sclerosis) 
- primárne - progresívna roztrúsená skleróza (angl. skratka PPMS – primary progressive multiple sclerosis) 
- benígna SM

Relaps – remitujúca roztrúsená skleróza je najbežnejší typ a postihuje viac než 80 % ľudí so SM. Vo včasných fázach symptómy môžu absentovať, dokonca aj niekoľko rokov. No záchvaty sú nepredvídateľné a symptómy sa môžu objaviť kedykoľvek. Nové alebo známe z minulosti príznaky sa dostavia náhle, trvajú niekoľko dní alebo týždňov a potom opäť zmiznú. V období medzi recidívami sa zdá, že nedochádza k progresii SM.

Sekundárna progresívna roztrúsená skleróza môže nasledovať po recidivujúcej – dočasne ustupujúcej fáze roztrúsenej sklerózy a pokladá sa za pokročilejšiu formu SM. Až u 40 % ľudí s recidivujúcou – dočasne ustupujúcou roztrúsenou sklerózou sa môže rozvinúť sekundárna progresívna roztrúsená skleróza. Po období záchvatov a remisií môže dôjsť k SPMS, ktorá sa vyznačuje nepretržitou progresiou s príležitostnými recidívami alebo bez nich, slabšími remisiami a stavmi bez väčších výkyvov.

Primárna progresívna roztrúsená skleróza je zriedkavá a postihuje iba asi 10 % z celkového počtu osôb so SM. Progresia je od nástupu ochorenia plynulá. Symptómy sa postupne zhoršujú a postihnutie je čoraz ťažšie. Nesprevádzajú ju epizódy podobné recidíve, ani obdobia remisie, iba príležitostné stavy bezo zmien a dočasné nepatrné zlepšenia.

Pre benígnu roztrúsenú sklerózu je charakteristické, ako názov napovedá, len jediný počiatočný relaps, prípadne ešte jeden záchvat, a úplné vyzdravenie medzi týmito príhodami. Môže prejsť aj 20 rokov, kým dôjde k druhej recidíve, preto sa pociťuje len slabá progresia ochorenia

Príčiny sklerózy multiplex

Napriek mimoriadnemu výskumnému úsiliu nikto zatiaľ nevie, čo je tým činiteľom, čo spúšťa ochorenie SM. Uvažuje sa o mnohých faktoroch, ale príčiny nám ešte vždy unikajú a ostávajú neznáme. Hoci jestvujú hypotézy, že SM zapríčiňujú vírusy, zatiaľ nemáme spoľahlivý vedecký dôkaz, že by bol príčinou ochorenia nejaký špecifický vírus. Výskumníci sú nateraz presvedčení, že SM s najväčšou pravdepodobnosťou vyvoláva kombinácia viacerých faktorov .

Zdá sa, že niektorí ľudia sú citlivejší na SM z dôvodu ich genetickej dispozície. Je nanajvýš pravdepodobné, že samotné ochorenie nie je zdedené, ale dispozícia sa v génoch zachováva. Ak sa takíto jedinci ocitnú pod vplyvom špecifických, zatiaľ neznámych faktorov životného prostredia, môže sa dať priechod SM. Klinické štúdie s účasťou dvojčiat takisto podporujú myšlienku spúšťajúcich činiteľov z oblasti životného prostredia pri rozvinutí SM. Pokiaľ ide o náchylnosť, medzi rozličnými rasami jestvujú rozdiely . Napríklad európski Severania bývajú postihnutí častejšie než africkí černosi. Frekvencia SM medzi afroameričanmi v USA je vyššia než u černochov v Afrike, ale nižšia než u mužov kaukazského pôvodu v Spojených štátoch amerických.

Kto dostane sklerózu multiplex?

Frekvencia a geografické rozšírenie 
SM postihuje viac než 400 000 ľudí v Severnej Amerike, približne pol milióna ľudí v Európe a 2,5 milióna ľudí na celom svete. Frekvencia SM v rozličných regiónoch zemegule je rozdielna, s tendenciou k väčšej častosti v hospodársky vyspelých oblastiach. Máme nesporný dôkaz o geografických rozdieloch, pokiaľ ide o náchylnosť . SM má najvyššiu frekvenciu (čo znamená počet osôb v populácii, ktoré dostanú SM) v oblastiach v miernom podnebnom pásme a je zriedkavejšia u ľudí, ktorí bývajú v horúcom podnebí. Výsledky mnohých klinických štúdií potvrdzujú, že jestvuje veličina frekvencie SM zväčšujúca sa so vzdialenosťou od rovníka, a to rovnako v severnej aj južnej pologuli.

V Európe frekvencia rovnomerne stúpa z juhu na sever

Začiatok ochorenia – vek 
Je typické, že so SM sa stretávame u ľudí medzi 20. a 40. rokom života, hoci ochorenie môže začať v skoršom i neskoršom veku. Priemerný vek nástupu ochorenia je 30 rokov. Bez ohľadu na rozdiely vo frekvencii SM sa ukazuje, že výskyt vo vzťahu k veku je rovnaký na celom svete.

Pomer medzi pohlaviami 
Mnohé autoimunitné ochorenia, ako je aj SM, sú nerovnomerne rozšírené medzi mužským a ženským pohlavím a postihujú častejšieženy než mužov. Platí to taktiež pri SM, pretože v porovnaní s mužmi je u žien dvakrát taká pravdepodobnosť vzniku tohto ochorenia .

Riziko dedičnosti 
Otázka, či SM je zdedená alebo nie, je dôležitá, pretože ochorenie často postihuje mladé ženy vo veku, keď si plánujú založiť rodinu. Riziko, že deti tiež dostanú SM (od rodiča so SM) je však len o máločo vyššie v porovnaní s celkovou populáciou. Ak len jeden rodič má SM, riziko je pomerne nízke.

Tehotenstvo a SM 
Nezdá sa, že by tehotenstvo zvyšovalo celkové riziko recidív. Jestvujú správy, že počet recidív počas tehotenstva klesá, no opäť sa zvyšuje v priebehu prvých pár mesiacov po pôrode. V tehotenstve asi bude nutné prestať užívať niektoré lieky na SM, a preto sa dôrazne odporúča vyhľadať odbornú pomoc lekára a prediskutovať s ním ďalšiu terapiu ešte skôr, ako k otehotneniu dôjde.

Slovníček

Axóny sú „šnúry“ nervových buniek, ktoré prenášajú impulzy z mozgu do rozličných oblastí tela. Každý nerv má len jeden axón. Je to jednotlivé vlákno, ktoré odosiela nervové impulzy iným nervovým bunkám. Normálne sú axóny chránené vrstvami myelínu, ktorý sa môže pri SM zničiť, čo vedie k prejavu príznakov súvisiacich so SM.Hematoencefalická bariéra: Prirodzená bariéra oddeľujúca mozgové tkanivo od systému krvných ciev (alebo krvného obehu). Pri aktívnej SM môže byť poškodená, takže zápalové bunky, prenášané krvou, sa môžu dostať do mozgu. 
CNS: Centrálnu nervovú sústavu tvorí mozog a miecha. 
Demyelinizácia znamená strácanie myelínu v bielej hmote centrálnej nervovej sústavy. 
Demyelinizované: Tento termín sa vzťahuje na „odizolované“ alebo „obnažené“ axóny, ktoré stratili svoj myelín. Dendrity sú krátke rozvetvené výbežky nervových buniek (axónov), ktoré dostávajú elektrické impulzy z axónov iných nervov. Jedna nervová bunka môže mať niekoľko dendritov. 
Sivá hmota mozgová sú telá nervových buniek. Vonkajšia vrstva mozgu a vnútorná časť miechy pozostáva zo sivej hmoty. 
Imunitný systém: Je to obranný systém nášho organizmu, ktorý nás zvyčajne chráni proti „cudzím votrelcom“, ako sú baktérie alebo vírusy, parazity alebo huby. Špeciálne bunky ako T-bunky a makrofágy a tiež bielkoviny (napríklad interferóny) sú súčasťou tohto veľmi zložitého systému. 
Zápal je proces, ktorým imunitný systém reaguje tak, aby chránil organizmus pred tým, čo vníma ako „cudzích votrelcov“. V pociťovanom mieste zápalu zvyčajne býva zvýšený krvný prietok a veľký počet imunitných buniek. Lézie: Určité oblasti v mozgu, kde prebieha zápal a demyelinizácia. 
Makrofágy sú bunky, ktoré sa môžu premiestňovať po tkanivách organizmu a zvyčajne nás ochraňujú pred infekciami a škodlivými látkami. Pri SM sa akoby „zbláznia“ a ničia myelínové vrstvy obklopujúce nervové bunky. Myelín pozostáva z tukov a bielkovín a je súčasťou oligodendrocytov. Je to tuková izolujúca vrstva obklopujúca nervové vlákna centrálnej nervovej sústavy. Myelín je potrebný na to, aby sa urýchlil prenos elektrických signálov smerujúcich do mozgu a z mozgu a rozosielaných do celého tela. 
Oligodendrocyty: Bunky, ktoré majú za úlohu tvorbu a zachovávanie myelínových pošiev axónov v CNS. 
Plak: Plakové lézie sa delia na akútne a chronické. Vznikajú po tom, ako makrofágy rozožrali myelínové pošvy. Akútne plaky miznú čiastočne alebo úplne. Chronické môžu spôsobovať na axónoch jazvy. 
PNS: Periférnu nervovú sústavu (PNS) tvoria senzorické (zmyslové) a motorické nervy. Senzorické nervy smerujú od receptora podnetu do centrálnej nervovej sústavy (CNS). Motorické nervy vedú z CNS do svalov a žliaz, ktoré sa zaktivizujú (začnú reagovať). 
Remyelinizácia znamená obnovenie myelínu, ktorý bol zničený. 
T-bunky alebo T-lymfocyty sú biele krvinky. Sú to vojaci v prednej línii nášho imunitného systému a kolujú v krvi a tkanivách; nachádzajú sa akoby v spiacom stave, kým nenatrafia „cudzích votrelcov“, ktorí sa dostali do nášho organizmu. Pri SM omylom napádajú myelín obklopujúci naše vlastné nervové bunky.